在疾病诊断的过程中，不要轻易放过阳性症状及体征。
病例介绍患者男，23岁大学生，主诉发热伴咳嗽咳痰1月余。年3月底：患者出现发热，体温最高39℃，伴咳嗽咳痰，少许*粘痰，有盗汗，略纳差乏力，无咯血；有肌肉胀痛，无咽痛，无鼻塞流涕，医院查胸片提示双下肺多发感染，阿莫西林抗感染1周后症状无好转。4月2医院就诊：（上下滑动可查看完整结果）胸部CT：双肺多发磨玻璃影及斑片影，双下肺显著，双侧腋下多发小淋巴结；血常规：白细胞（WBC）正常，L：0.86×/L，L%15.22%，N%79.41%；心肌标志物：肌钙蛋白（cTnT）：17.25ng/L，肌红蛋白：ug/L；肿瘤标志物：CEA：5.76ng/ml，CYFRA21-1：6.08ng/ml，NSE：21.63ng/ml；Tspot：阳性；G试验、GM试验、隐球菌未见异常。支气管镜检查：各支气管腔通畅，粘膜充血水肿，见较多白色分泌物，余未见异常。支气管镜检查冲洗液：行细菌、真菌、结核菌检查均阴性。住院期间外院具体诊断不详，予以甲强龙静滴（具体用法不详），患者体温正常后出院，并予强的松30mgqd治疗。4月15日患者再次出现发热，伴肌肉疼痛加重，仍有少许咳嗽咳痰，乏力较前加重，医院就诊：（上下滑动可查看完整结果）血常规：WBC正常，L：0.57×/L，L%8.2%，N%88.8%；
心肌标志物：cTnT：41.56ng/L，肌红蛋白：59ug/L；
抗核抗体（ANA）、抗可溶性抗原（ENA）、抗中性粒细胞抗体（ANCA）：阴性；
尿常规：尿蛋白+/-；
生化：谷丙转氨酶（ALT）：.6U/L，谷草转氨酶（AST）：.4U/L，乳酸脱氢酶（LDH）：U/L，肌酸激酶：U/L。
予以甲强龙40mg抗炎，并保肝治疗后，患者仍有间断发热，遂于5月11日来我院就诊。
入院时查体：
T37.1℃，SO%（不吸氧），神清，精神萎，气平，皮肤粘膜无*染，脸部及胸前、上肢见散在红色皮疹，全身浅表淋巴结无肿大，双肺叩诊清音，听诊双肺呼吸音粗，双下肺少许湿罗音，未闻及干啰音。
问题1：综合患者的病史特点，可以考虑哪些疾病可能？1.感染性疾病：病*、真菌、结核/非结核分枝杆菌病（NTM）；
2.肿瘤：原发支气管肺癌、淋巴瘤等其他；
3.自身免疫疾病：血管炎、系统性红斑狼疮等。
针对以上考虑的疾病可能，在入院后对患者进行了更加全面的检查：
（上下滑动可查看完整结果）
出凝血功能：活化部分凝血活酶时间（APTT）32.1秒；D-二聚体2.93mg/L。血沉：24mm/H；高敏C反应蛋白（H-CRP）：6.5mg/L；降钙素原（PCT）：0.18ng/ml。血常规：WBC4.85X10^9/L；Hbg/L；N%82.5%；L%12.8%；E%0.6%。特定蛋白：免疫球蛋白M7.30g/L；补体C30.77g/L。生化：蛋白电泳Alb54.3%；蛋白电泳α15.6%；蛋白电泳γ21.6%；ALTU/L；ASTU/L；γ-GTU/L；LDHU/L；前白蛋白0.08g/L；葡萄糖7.2；钙2.13mmol/L；CKU/L，肾功能正常。肿瘤标志物：CEA13.8ng/mL；Cyfra21-13.7ng/mL；NSE23.3ng/mL；SCC0.7ng/ml。细胞免疫：T淋巴细胞CD.8%；自然杀伤细胞（CD56+16）3.1%；余正常。心脏标志物：心肌肌钙蛋白T0.ng/ml（0.03ng/ml)；肌红蛋白88.3ng/ml（28-72ng/ml）。T-spot，G试验，隐球菌夹馍抗原、呼九联、CMV：均阴性。自免肝相关抗体：抗可溶性肝/肝胰抗原抗体：(－)；抗肝溶质抗原I型抗体：(－)；抗肝肾微粒体I型抗体：(－)；抗线粒体M2亚型抗体：(－)。自身抗体：抗核抗体：颗粒1：，其余结果均阴性。获得性免疫缺陷综合症（HIV）、快速血浆反应素试验（RPR）、丙型肝炎病*（HCV）:均为阴性。胸部CT：两肺上叶也可见磨玻璃影及斑片影，但还是以下肺为主。（以上图片点击均可查看大图）右下肺穿刺：送检肺泡组织，肺泡上皮轻度增生，肺泡间隔少量淋巴细胞浸润，肺泡腔内大量泡沫样组织细胞沉着及纤维素性渗出物，考虑炎性病变。肺组织送细菌、真菌、结核菌培养均阴性。问题2：病例介绍到这里，您认为诊断是什么？1.结核
2.病*
3.药物热
4.自身免疫疾病
结核较少引起肌肉损伤，影像学特点不典型，并且复查T-spot为阴性，所以结核可能性小；整个疾病病程较长，且病*检测均为阴性，所以病*感染也可以排除；患者发热规律不符合药物热的可能，因为停药后体温并无下降，且皮疹无消退。那么会是自身免疫疾病么？虽然患者存在多系统损伤，但是激素治疗的效果差，且自身抗体阴性。不过我们注意到患者的身上有典型皮疹：眼眶周围皮疹，上胸、颈后背、掌指关节、指间关节伸侧皮疹。另外，患者的肌肉疼痛与体温无关，检查发现肌酸激酶明显升高，抗体检查结果显示MDA-5抗体、Ro-52抗体阳性。问题3：MDA-5抗体阳性有什么意义？
MDA-5抗体与皮肌炎相关，且可以作为无肌病皮肌炎临床诊断的生物标记物。对于皮肌炎总体死亡率来说，MDA-5阳性与不良预后相关。MDA-5抗体阳性的患者发生间质性肺疾病（ILD）的风险也更高，包括高死亡率的快速进展性ILD。因此，临床医生必须识别患者的皮肤表现，才能密切监测患者的肺部状态，尤其是不能进行普遍的自身抗体检测时。所以最终诊断：皮肌炎。问题4：什么是皮肌炎？
皮肌炎（Drmatomysitis,DM）是横纹肌非化脓性炎症性肌病，是皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病，为系统性自身免疫病之一。其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力。皮肤炎的病理特征包括以下几点：皮肤可出现液化和空泡变性；
肌肉束间隔及血管周围炎：以B细胞及CD4+T淋巴细胞浸润为主；
毛细血管床减少：纤维蛋白血栓和毛细血管闭塞密度减低、剩余的扩张；
束周萎缩。
DM血管周围炎：肌束周围血管壁上有膜攻击复合物(C5b-9)
束周萎缩
A.毛细血管床减少,剩余毛细血管管腔扩张；B.正常肌肉
（以上图片点击均可查看大图）
皮肌炎的临床表现主要体现在以下几点：肌肉病变：对称性四肢近端肌肉，肌无力以近端明显。晚期可出现肌萎缩；50%患者肌肉有压痛；罕见暴发型表现为横纹肌溶解，肌红蛋白尿，肾功能衰竭。呼吸系统：呼吸肌受累，表现为呼吸困难、吸入肺炎肺泡炎和肺间质病变；胸膜炎及胸水罕见。典型皮疹：Gottron皮疹；向阳皮疹；V区皮疹；披肩征。其他：技工手；钙质沉着；皮肤异色症；“手枪套征”(Holstrsign)。DM典型皮疹
皮肌炎的发现95%-99%伴有肌肉来源的酶活性上升，如CK、AST、ALT、LDH、醛缩酶（ALD）。同时肌电图提示肌源性损害，典型表现低波幅，短程多棘波，敏感性高但特异性差。另外肌炎特异性抗体阳性，也提示皮肌炎可能，主要包括以下几种：抗Mi-2抗体：抗原～kDa核蛋白复合物，阳性率5～20%，多见于典型DM（特异抗体），提示病情轻，不易合并肿瘤，多有“V”形区和甲周红斑，对激素反应好，5年存活率90%。抗/和抗CADM-：为DM特异性抗体，前者与恶性肿瘤有关，后者与临床无肌病性皮肌炎和快速发展的间质性肺炎相关。其他：ANA、RF、抗scl-70、抗SS-A、抗SS-B、抗PM-Scl、抗Ku、抗肌肉成分的抗体：肌红蛋白、肌球蛋白、肌钙蛋白、原肌球蛋白等，但均不特异。问题5：如何诊断皮肌炎？
这里主要介绍年BohanPtr诊断标准：1.对称性肢带肌和颈前屈肌无力；2.肌活检有肌炎的证据；3.血清肌酶升高，尤其是肌酸激酶；4.典型的肌炎肌电图表现；5.皮肌炎的典型皮疹：淡紫色眶周水肿性红斑；Gottron’s丘疹。符合所有1-4条即可确诊为多发性肌炎（PM）；符合第5条及1-4中的任意3条即可确诊DM。问题6：如何治疗皮肌炎？
一般性治疗：首选糖皮质激素治疗：泼尼松1-2mg/（kg.d）；严重者mg以上。如何合并ILD，可大剂量甲强龙0.5-1g/d冲3d，待病情（肌力和CK）控制后逐渐减量，注意个体化。
用药到病情最大程度改善约需1-6个月，一般2-3个月减至prd0.1mg/（kg.d）后仍需维持数月或数年，疗程一般不应少于2年。
注意：激素可引起肌病（CK不高），应与肌炎复发鉴别。
免疫抑制剂：甲氨蝶呤（MTX10-15mg/w）和硫唑嘌呤（AZA，2mg/（kg.d））均须定期观察血象和肝功能情况。对于PM/DM中的激素抵抗和难治性PM/DM，需联合使用免疫抑制剂强化治疗：激素+MTX/AZA+CsA/CTX。
大剂量静脉丙球冲击（IVIg）：IVIg对改善重症DM/PM的呼吸肌、吞咽肌受累有效。其他药物：氯喹（-mg/d）对DM皮损有一定疗效。蛋白同化激素能促进肌肉蛋白合成，减少尿肌酸的排泄。 而对于本例患者，入院后我们给予了保肝、营养支持，从5月17日起给予甲强龙40mgbid、羟氯喹0.1bid、环孢素0.1bid。到5月21日检查CK、肝功能正常，遂让患者出院。12月5日复查，各项指标均正常。最后小结：重视病史采集及体格检查，不轻易放过阳性症状及体征。发热伴肺间质性改变，需要鉴别累及多系统的疾病。治疗反应与初步诊断不符时，不要盲目调整治疗方案；需重新进行诊断与鉴别，明确诊断后调整治疗方案。 专家点评金美玲教授
在自身免疫相关性肺间质性疾病（CTD-ILD）中，皮肌炎合并肺间质性病变是一种来势凶猛、进展迅速、预后差的疾病。皮肌炎常有发热、肌痛、乏力等症状，并伴有典型皮疹，累及呼吸系统时出现咳嗽、气喘，如合并间质性肺炎，会出现呼吸困难进行性加重。该病起病时症状复杂，累及多系统，早期表现不典型时诊断有一定的难度，往往会延误疾病早期诊断，从而导致疾病进行性进展。肺部表现可先与肌病症状，肺实质累及程度和严重性与肌病病程、全身改变无明显相关性。该例患者起病时因发热、咳嗽，肺部阴影，被收治在呼吸科，抗感染治疗无效，检查发现皮疹，肌酶升高、肝酶升高，加用激素治疗后热退、症状改善。后又出现症状反复，进一步检查发现肌炎相关抗体阳性，明确诊断为皮肌炎合并肺部病变。按照皮肌炎治疗原则加大激素用量，同时加用环孢素后患者症状缓解、各项指标好转。该病例在诊治过程中有以下几点需要引起重视：CTD-ILD越来越常见，很多以肺部表现为首发症状被收治在呼吸科，呼吸科医师要对该类疾病非常熟悉，并以整体观对待该类疾病，重视其全身表现，特别是皮肤、肌肉、关节症状，不放过任何一个细节。
该例患者起病时心肌酶明显升高，提示有心脏受累。但是病例叙述过程中呼吸科临床医师对心脏似乎