肝外胆管的形态及闭锁部位各异，因而依形态分型较复杂。以下分类是基于闭锁的主要部位：
Ⅰ型为胆总管闭锁，包括a胆总管下端闭锁和b胆总管高位闭锁2个亚型；
Ⅱ为肝管闭锁，包括：a胆囊至十二指肠间的胆管开放，而肝管完全缺损或呈纤维条絮状；b肝外胆管完全闭锁和c肝管闭锁，胆总管缺如3个亚型；
Ⅲ型为肝门部肝管闭锁。6个亚型分别为：a肝管扩张型；b微细肝管型；c胆湖状肝管型；d索状肝管型；e块状结缔组织肝管型和f肝管缺如型。
2胆道闭锁的临床表现尽管出生体重较低，但胆道闭锁的婴儿大多数都已足月。无论病因如何，大多数新生儿胆汁淤积症的临床表现非常相似。典型症状包括不同程度的*疸、深色尿液、浅色粪便和肝脾肿大。
*疸：出生时并无*疸，在生理性*疸消退1～2周后又呈进行性加深。随着*疸的加重，尿液颜色加深，粪便由正常*便变淡至陶土炎灰白色。
肝脾肿大：出生时肝脾正常，随着病情的发展，肝脾进行性肿大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。
3病理生理学胆道闭锁的发病机制尚不明确。早期研究假设胆道小胆管系统先天性畸形，提出个体肝胆发育的异常与其他先天性畸形相关的胎儿/胚胎形式闭锁相关。然而，更常见的新生儿类型特征是渐进性的炎症性病变，提示感染和/或有*物质引起胆管闭塞的潜在作用。
纤维状残余提示肝外胆道系统或至少一部分完全闭锁。肝内胆管，延伸至肝门，在最初几周并未闭锁，但逐渐被损毁。相同的损坏肝外胆管的药物均可致病，且胆汁中的残余*素也起到了促进作用。
渐进性的炎症和受损的胆道系统提示，肝外胆道闭锁可能是一种获得性病变。然而，并没有确定单一的致病因素。一些研究发现，相比于对照组，胆道闭锁的抗体滴度升高与呼肠病*3型相关。其他病*，包括轮状病*和巨细胞病*。
4实验室检查血清胆红素（直接和间接）升高：由于胆道闭锁是完全梗阻性*疸，血胆红素水平升高，尤其是直接胆红素升高显著。每周1次动态观察血胆红素，如不断增高对诊断本病更有意义。
碱性磷酸酶(AP)、γ谷氨酰基转肽酶（GGTP），血清转氨酶（AST和ALT）和血清胆汁酸升高。
肝穿刺病理组织检查：胆道闭锁主要为胆小管明显增生和胆栓形成，门脉区纤维化，有少数标本亦可见到巨细胞。
5鉴别诊断?Alagille综合征
?α1抗胰蛋白酶缺乏症
?Byler病
?胆总管囊肿
?胆汁淤积
?半乳糖血症
?特发性新生儿肝炎
?先天性胆汁酸合成障碍
?脂质储存障碍
?新生儿血色素沉着症
?非特异性肝内胆管发育不良
?小儿卡罗病
?小儿巨细胞病*感染
?小儿单纯疱疹病*感染
?小儿风疹
?全胃肠外营养相关（TPN）胆汁淤积
?弓形体病
?病*感染
来源：医脉通肝脏科预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇