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病历资料
患者男,75岁,在过去6个月内不明原因体重下降25kg。患者为木匠,否认既往存在任何胃肠道疾病。就诊时诉近期食欲不振,大便无异常。
此外,患者诉指甲、头发脱落,手掌和脚底发紫。
体格检查发现,患者指甲及头发脱落,手掌和足底出现色素沉着(图1)。
图1指甲残缺。
实验室检查结果无异常,血清白蛋白和电解质均在正常范围,无贫血,无维生素缺乏。
胸部X射线和腹部超声成像未发现异常。
食道胃十二指肠镜检查显示肥厚性(草莓状)胃肠炎和十二指肠球炎(图2),而结肠镜检查显示从盲肠到乙状结肠多发炎性和腺瘤性息肉样改变(图3)。
图2草莓状胃肠炎和十二指肠球炎。
图3结肠息肉。
PET-CT示(图4):整个胃肠道氟脱氧葡萄糖F18代谢活性增加,暂不考虑肿瘤样改变。
图4整个胃肠道氟脱氧葡萄糖F18代谢活性增加。
胃镜病理显示,胃小凹样增生性息肉样改变,十二指肠固有层水肿,含黏液充填;肠息肉病理示:非典型增生性炎性息肉(详见图5)。
图5苏木精和伊红染色;胃小凹样增生性息肉样改变,内部充满粘液。
你为这位患者下什么诊断呢?
答案揭晓
正确诊断为:Cronkhite-Canada综合征。
确诊后,患者开始服用强的松(40mg),后来逐渐减少至5mg/d。
服用糖皮质激素2周后,患者的指甲重新出现了生长趋势。几个月后,患者的头发和指甲已与正常状态无异,体重增长6kg。
知识小课堂:Cronkhite-Canada综合征
1.流行病学与发病机制
Cronkhite-Canada综合征(CCS),又名多发性胃肠道息肉-色素沉着-脱发-指(趾)甲营养不良综合征,该疾病在年由美国内科专家LeonardCronkhite和放射科医生WilmaCanada首次发现并命名。
该病自年首次报道以来,全球已相继报道余例确诊患者,其中大部分病例来自日本,其易感性可能与种族、地域差异有关。国内病例以广东、华东及华北地区为主,但可能由于诊疗条件差异使其存在发表偏倚。本病无明显家族聚集倾向,目前仅有一例报道在一个家族谱系中发现3例患者。
该病主要影响男性,平均发病年龄为59岁。
其发病机制至今尚不明确,有报道认为本病可能与抗核抗体及IgG4表达异常、锌铜等微量元素缺乏、调节性T细胞功能受损等因素有关。
2.临床表现
腹泻、指(趾)甲萎缩、毛发脱落和色素沉着是本病最常见的临床表现,其他常见临床表现包括体重减轻、腹痛、双下肢水肿、腹胀、味觉减退、恶心呕吐及瘙痒等。
多发性息肉是本病的特征之一,可遍及整个消化道,以胃、结肠最为常见,其次是小肠、直肠,食管罕见。
息肉呈弥漫分布,多为无蒂或宽基息肉,大小不等,颗粒状、结节状或不规则,息肉黏膜充血水肿明显,皱襞增厚。
息肉类似于胃增生性息肉或(结肠)幼年性息肉病,CronkhiteCanada综合征和幼年性息肉病之间唯一的区别是后者有蒂。
虽然CCS恶变率低,但具有潜在恶变的特点。
另外,由于胃肠道弥漫性病变,大量蛋白、电解质从肠道丢失,常出现低蛋白血症、低钾、低钙血症。
腹痛常与腹泻同时发生,多位于脐周、上腹或全腹,为间歇性隐痛或钝痛,可能与肠蠕动亢进、肠痉挛或不全性梗阻有关。
CCS典型病例诊断并不困难,但是症状不典型时,常常由于外胚层变化就诊于皮肤科,加上对CCS的认识不够,可能是造成漏诊、误诊的主要原因。
3.组织学表现
CCS的典型组织学改变为,上皮组织完整,固有层水肿伴慢性炎症,嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润,腺体迂曲增生,有的呈囊状扩张,内充满富含蛋白质的液体或浓缩的粘液。
4.治疗
由于目前报道病例数太少,尚无统一规范的CCS治疗指南出台,目前国内多以经验性治疗为主,包括对症和营养支持治疗、激素、抗生素、非甾体类消炎药、抑酸、内镜下手术药治疗等;国外也无相关指南共识,但一些文献认为,部分患者对糖皮质激素或免疫抑制剂反应良好。激素是目前治疗CCS公认的药物。
对于胃肠道多发息肉,目前仍无直接证据表明内镜下手术治疗可改善CCS患者预后,但15%-40%患者最终发展为胃肠道恶性肿瘤,其比例远远高于正常人群,国内文献认为,积极针对胃肠道多发息肉治疗是很有必要的。
5.预后
10%以上的CCS患者即使规范地采用了激素及内镜下治疗等积极措施,病情缓解后仍会出现复发,因此,规范的随访及内镜下监测同样必不可少。本病预后较差,报道显示5年生存率不足45%,死亡原因多为消化道出血、感染、营养不良及电解质紊乱等。
参考文献:
[1]HoekstraE,vanderLaanJ,vanderVoornM.Seventy-five-year-oldmanwithunexplainedweightlossandalopecia.Gut;69:.doi:10./gutjnl--.
[2]花秀梅,柏建安,魏亚玲等人,胃肠道息肉为特征的Cronkhite-Canada综合征I临床分析[J]。中华消化内镜杂志。年3月第34卷第3期。
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营养巧搭配,宝宝易吸收
益生菌是一种有益身体的菌种,益生菌可以增加肠胃里的有益菌。从而宝宝服用益生菌后,腹泻,便秘,以及肠绞痛的现象都会大大减少,所以益生菌深受群众的喜爱。那么,儿童吃益生菌有什么好处呢?如果您想知道就跟着小编一起接着看。什么是益生菌益生菌是指通过调节肠道内菌群,改善肠道健康的活菌。在我们的皮肤、消化道和呼吸道内存有很多细菌。它们与人体是一种相互制约、相互依赖的平衡关系,这就是人体的微生态平衡。我们将这些对我们身体有益的细菌称为正常菌群。而人体肠道内的细菌寄存量最多,而且作用也最大,所以我们习惯于将肠道正常菌群中对人体有利无害的细菌称为益生菌。常见的益生菌有双岐杆菌、乳酸杆菌、肠球菌、粪链球菌、蜡样芽胞杆菌、酵母菌等。也就是说作为细菌,益生菌却是对我们健康大有好处的,很多时候我们还需要进行适当的补充。
益生菌的功能
促进营养物质的消化吸收
益生菌可合成消化酶,它们与动物体合成的消化酶一起,参与肠道中营养物质的消化,刺激动物体分泌消化酶,降低小肠隐窝深度,增加绒毛高度,增加小肠表面积,促进肠道营养物质的吸收。
提高机体免疫力
益生菌的自身结构如肽聚糖、脂磷壁酸等成分可作为抗原直接发挥免疫激活作用,或者通过自分泌免疫激活剂,刺激宿主免疫系统,从而提高动物的免疫力,增强机体固有免疫细胞和自然杀伤细胞的活性,激活树突状细胞,刺激机体产生细胞因子,并刺激B细胞分泌抗体,益生菌可刺激肠道产生分泌性球蛋白A(SIgA),保护机体健康。
维持肠道菌群结构平衡
肠道不仅是机体正常的组成部分,参与机体重要的生理活动,同时,肠道中还存在复杂的肠道菌群,它们对宿主的生长、发育和健康等方面发挥着重要的功能。
保护肠道粘膜屏障
益生菌可降低肠道粘膜渗透性,从而保护肠道粘膜屏障完整性。
提高机体抵抗力,预防疾病。益生菌通过在肠道占位争夺排挤有害菌,产生的有机酸、过氧化氢和细菌,可以阻止有害菌生长繁殖,起到屏幕作用。刺激免疫细胞产生的分泌型抗体IGA,可以帮助宝宝预防呼吸道和胃肠道感染,能够刺激宝宝体内的非特异性免疫功能,使吞噬细胞的活力增强,提高免疫力。
促进营养吸收,增强体质。益生菌能产生乳糖酶帮助宝宝消化乳糖,减缓乳糖不耐受症所造成的腹胀、返气和腹痛。分解乳糖产生的乳酸,可以促进宝宝体内对钙、铁、磷、锌、维生素D的吸收,同时产生维生素B、维生素K等营养物质。
保持健康的胃肠道功能。益生菌可使胃肠道产生多种有机酸和消化酶,帮助宝宝吸收食物,增进食欲。产生的乳糖、醋酸等,可以增强宝宝的肠道蠕动,改善便秘。如果宝宝腹泻时服用可抑制有害菌生长繁殖,促进体内产生抗体IgA,减轻腹泻。
有助身体营养均衡。益生菌有助于体内营养均衡,产生醋酸、乳酸和维生素(如B族),促进宝宝的正常生长发育。
可以减少过敏反应。益生菌可以使有些宝宝对牛奶过敏的症状减轻,使腹泻得到纠正。
1、腹泻的宝宝;
2、便秘的宝宝;3、乳糖不耐受的宝宝;4、剖腹产儿、早产儿、低体重儿、人工喂养、免疫力低的宝宝;5、胃肠胀气的宝宝、肠痉挛的宝宝;6、积食、消化不良的宝宝;7、因治疗需使用抗生素的宝宝;8、爱哭闹的宝宝。有以上问题的宝宝,可以尝试补充益尔佳来抑制有害菌,帮助平衡肠道,促进身体康复。益尔佳·免疫球蛋白益生菌富含丰富的多种益生菌和免疫球蛋白,采用益生菌多层包埋技术,有效保证益生菌活性。每袋添加活性益生菌≥亿,免疫球蛋白lgG含量mg。有效降低抗生素的副作用,缓解菌群失调导致的便秘,腹泻。调理肠胃,减轻乳糖不耐受。以上内容均来自网络或转载,版权归原作者所有
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