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活动性EB病*感染性肠炎的临床病理特征
文献来源：ModPathol.Oct8.
医院IBD研究团队，近日在《Nature》子刊《ModernPathology》发表了一项中国多中心研究，分析了慢性活动性EB病*感染性肠炎的临床病理特征。
参与医院包括：医院、医院、医院、医院、医院、医院、医院、医院
既往的观点和实践
Epstein–Barr病*（EBV）是一种人类普遍感染病*，通常在很早就感染，并且在体内终身潜伏。在健康人群中通常是无症状的。
EB病*原发感染后会变得潜伏，可以逃避细胞*性T细胞的识别，从而与宿主的免疫系统共存。并且在B淋巴细胞中建立永久性潜伏状态，持续或复发症状很少见。
EB病*通常感染B细胞，西方国家的研究报道显示，EB病*很少针对T细胞或NK细胞。
而亚洲的研究发现，EB病*常涉及T细胞或NK细胞，这是导致慢性活动性EB病*感染的原因。
关于慢性活动性EB病*感染，定义如下：
EBV相关症状至少3个月;
受影响的组织或外周血中，EB病*载量增加;
缺乏可以解释病情的其他疾病的证据
慢性活动性EB病*感染患者常出现发热，淋巴结肿大和脾肿大。涉及肠道的慢性活动性EBV感染，目前知之甚少。
医院在年和年报告了中国的类似病例。提出了“慢性活动性EBV感染肠炎”，描述以消化道症状为主的患者类型。
慢性活动性EBV感染性肠炎，与炎症性肠病的表现非常类似。
炎性肠病的患者经常出现腹痛和腹泻，但也可能有各种其他症状，如直肠出血，体重减轻，发烧，恶心和各种肠外表现。
既往对慢性活动性EB病*感染性肠炎的认识不足，大多数这类病例可能被误诊为炎症性肠病。
因此，辨别消化道症状是由于EBV感染还是炎性肠病，是临床所面临的巨大挑战。这两种疾病的治疗方法完全不同，误诊可能会导致严重的不良后果。
面临的问题
之前对于慢性活动性EB病*感染性肠炎的认识不足，未能很好的描述这类疾病。
此外，临床上对于慢性活动性EB病*感染性肠炎和炎症性肠病的鉴别存在困难，需要更多的证据来区分这两中非常相似的疾病。
这项研究有什么新发现
这项研究报道了11例慢性活动性EB病*感染性肠炎患者的临床病理特征，及其与炎症性肠病的差异。
通过总结临床病理特征，以更好地识别慢性活动性EB病*感染性肠炎。
研究结果显示，慢性活动性EB病*感染性肠炎的主要临床表现为：39°C高热(%)，腹泻(73％)，腹痛(64％)，淋巴结肿大(64％)，脾肿大(64％)，间歇性发热，和肝肿大(27％)。
主要的内镜检查结果包括：多个浅、小、不规则的溃疡，病变累及结肠和小肠。溃疡没有鹅卵石样外观和纵向溃疡。
与炎症性肠病患者相比，慢性活动性EB病*感染性肠炎患者，更多表现出间歇性发热、肝肿大、脾肿大、淋巴结肿大，且C反应蛋白和血清EB病*DNA载量，均显著升高（p0.01）。
组织学检查结果显示，慢性活动性EB病*感染性肠炎变现为：透壁炎症伴有淋巴细胞浸润，裂隙样溃疡和上皮内淋巴细胞增多。但缺乏肉芽肿和结缔组织改变（如神经肥大和黏膜肌层增厚）。
三名慢性活动性EB病*感染性肠炎患者在发病5年内死亡，这3名患者均接受了全结肠切除术，其中2名在术后1个月内死亡。
因此，慢性活动性EB病*感染性肠炎与炎症性肠病有相似之处，但有些症状、体征和指标（如间歇性发热、肝肿大、脾肿大、淋巴结肿大、CRP、EB病*DNA等），可用于区分慢性活动性EB病*感染性肠炎和炎症性肠病。
此外，组织病理学特征也有助于二者的鉴别。
建议对可疑的IBD患者使用血清EB病*DNA检测和肠道组织原位杂交检测，以排除慢性活动性EB病*感染性肠炎。
启示和影响
这项研究总结了11例慢性活动性EB病*感染性肠炎患者的临床病理特征，并将临床症状与炎症性肠病患者进行比较。
研究结果显示，慢性活动性EB病*感染性肠炎和炎症性肠病之间存在很强的相似性。提高对慢性活动性EB病*感染性肠炎的认识，对于避免误诊非常重要。
11例患者中大多是中青年、男性，通常表现出腹泻和腹痛症状，临床上与炎症性肠病非常相似。
在大多数情况下，病变同时累及结肠和小肠，仅有个别病例仅结肠或小肠受累。常见的消化道症状是腹泻、腹痛和便血。全身表现包括发热、肝肿大、脾肿大和淋巴结肿大。
虽然这些症状与炎症性肠病重叠，但所有患者都表现出高烧（超过39°C），这与炎症性肠病的表现截然不同。
关于临床体征，肝肿大、脾肿大和淋巴结肿大在慢性活动性EB病*感染性肠炎患者中很常见，但在炎症性肠病患者中很少见。
慢性活动性EB病*感染性肠炎患者，也表现出与炎症性肠病的不同内镜检查结果。
慢性活动性EBV肠炎，结肠和小肠主要表现为浅、小和不规则的溃疡，但没有均匀连续的病变，也没有鹅卵石样病变和纵向溃疡。
而在溃疡性结肠炎内镜检查通常会发现均匀、连续的溃疡和炎症，但仅限于结肠和直肠。克罗恩病的炎症通常呈“跳跃性”，表现为纵性溃疡和和鹅卵石病变，常见于回肠末端。
慢性活动性EB病*感染性肠炎被认为与病*复制有关。对患者血清中病*载量的分析结果显示，所有慢性活动性EB病*感染性肠炎患者血清和肠组织中病*载量均显着增加。
提示血清定量PCR和EBV和组织原位杂交，是有价值的诊断方法。
相反，EB病*抗体检测可能帮助不大，因为在慢性活动性EB病*感染性肠炎和炎性肠病患者中，均发现EBVIgG阳性和EBVIgM阴性。
基于上述发现，建议如果患者出现一系列类似炎症性肠病的消化道症状和体征，同时还存在高烧、脾肿大和肝肿大，医生应考虑进行病*血清学检查和结肠组织分析，以确定EB病*活动性感染的情况。
慢性活动性EB病*感染性肠炎的组织学特征，主要表现为黏膜淋巴浆细胞浸润和局灶隐窝结构紊乱。在某些情况下，上述特征也可发生在溃疡性结肠炎中。
然而，弥漫性隐窝异常、隐窝脓肿和基底浆细胞增多，不是慢性活动性EBV感染性肠炎中所见的特征。
此外，在手术标本中，慢性活动性EB病*感染性肠炎还可表现出克罗恩病样特征，如透壁炎症、裂隙性溃疡和肠壁淋巴样聚集。
但慢性活动性EB病*感染性肠炎不会出现肉芽肿和慢性结缔组织改变，如神经肥大和黏膜肌层增厚，上述特征在克罗恩病中更常见。
慢性活动性EB病*感染通常预后不良。造血干细胞移植是唯一的治疗方法。否则，慢性活动性EB病*感染患者可能在数年内死亡。
在日本，慢性活动性EB病*感染患者平均生存年份为4.3年，长期（15年）生存率低于20％。
在这项研究中，11名患者中有3名在疾病发作的5年内死亡，其中2名在手术后1个月内因感染和腹腔内出血而死亡。
由于手术患者的5年生存率仅为40%，而具有重度活动的慢性活动性EB病*感染性肠炎患者往往有手术并发症。因此，这类患者应避免进行全结肠切除。
总之，这项研究总结了慢性活动性EB病*感染性肠炎的临床病理学特征，有助于更好地识别这类疾病。
慢性活动性EB病*感染性肠炎与炎症性肠病有相似之处，但有些症状、体征、指标和组织病理学特征，可用于区分这两类疾病。
血清EB病*DNA检测和肠道组织原位杂交，有助于甄别或排除慢性活动性EB病*感染性肠炎。
（本文仅供个人学习）
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